白化病
病因
白化病是由于酪氨酸酶缺乏或功能减退引起的一种皮肤及附属器官黑色素缺乏或合成障碍所导致的遗传性白斑病。眼白化病为X连锁隐性遗传,是由母亲所携带的白化病基因传给儿子时才患病,传给女儿一般不患病。
白化病症状
白化病全身皮肤呈乳白或粉红色,毛发为淡白或淡黄色。由于缺乏黑色素的保护,患者皮肤对光线高度敏感,日晒后易发生晒斑和各种光感性皮炎。并可发生基底细胞癌或鳞状细胞癌。眼部由于色素缺乏,虹膜为粉红或淡蓝色,常有畏光、流泪、眼球震颤及散光等症状。
那么究竟白化病应该怎么预防呢
大致有三种方法:
一.提倡生育前作染色体检查,只有早查出来,才能做到早预防。
白化病人同正常人结婚,他们的子女不表现病态,但在体内都带有白化病的基因,成为患病基因携带者,若不进行检查则难以发现这一问题,而这也就导致了之后虽然祖上三代都无白化病患者,后代中却出现病患:夫妇两人均带有白化病基因,所生的子女中,有的可能是白化病患者.有?的可能不表现症状,但实际上是白化病基因的携带者,有?的可能为正常孩子。事实上,携带基因的人群比例远比想象中高:一般70个表现型正常即没有白化病症状的人中则有一个白化基因的杂合子。
二.禁止近亲结婚。因为近亲都携带同种患病基因的概率将大幅提升,所以近亲结婚生白化病儿比一般人要高33倍。
三.防止化学有害物质污染。一些有毒有害的化学物质是导致白化病发病的主要诱因,如化工原料、油漆涂料、重金属盐类等,尤其易被大家忽视的一个污染情况就是刚装修过的房间,一定要通风3个月以上在入住,且装修材料要符合国家规定标准,即使3个月后入住也要经常通风,可以有效预防白化病类的皮肤病发生。
白化病分类
眼白化病(OA)
病人仅眼色素减少或缺乏,具有不同程度的视力低下,畏光等症状。
除眼色素缺乏和视力低下、畏光等症状外,病人皮肤和毛发均有明显色素缺乏。
眼皮肤白化病(OCA)
白化病相关综合征
病人除具有一定程度的眼皮肤白化病表现外,还有其他异常,如同时具有免疫功能低下的Chediak-Higashi综合征和具有出血素质的Hermansky-Pudlak综合征,这类疾病较为罕见,主要和黑色素以及其它细胞蛋白的缺陷有关
患者的危机
在非洲马拉维共和国,有很多白化病患者,而当地民间传播,用白化病患者的身体能够提炼出药水可以带来“财富和好运”。在这里,一个普通的农民一年最多能赚72英镑(约RMB元),而在黑市,一瓶由白化病患者器官制成的药水可以卖到英镑(约RMB6万元)的天价。
在这里的巫医看来,白化病孩子的血肉和肢体是能够给人带来好运。所以贩卖白化病人肢体曾经成为这里的一条公开产业链。巫医们有一个很古老的传统,把白化病人的身体器官当成他们机密配方的必要素材,之后制成药剂高价出卖,当地的富人们对此非常置信。
因此不少人被利益吸收,走上了猎杀白化病患者的杀手之路。而生活在当地的白化病患者简直一切人都生活在恐惧之中,虽然当地的政府曾经明令制止,但这却并没有减少白化病患者被猎杀的恐惧心理。
因此唤醒公众对于白化病这一类罕见病人权益保护以及关怀,消除人们的歧视,以及特殊化看待,甚至出现猎杀患者这类凶残事件是一项当务之急的任务。
勘误信息:
昨天所发出的罕见病信息网有误,现更新为北京哪家医院白癜风看的好献礼国庆中科白癜风帮扶